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뇌전증(간질)유사질환

관리자 | 2018-01-03 오후 2:28:53

 단, 진료시간은 변경될수 있으니 확인 후 진료예약을 부탁드립니다. 

 

뇌전증(간질) 유사 질환

무엇보다도 중요한 것은 가능하면 보호자에게 동영상을 찍어 오도록 하고 의심스러운 경우는 소아신경 전문의에게 의뢰해서 필요시 뇌파 또는 비디오 뇌파검사를 시행할 수 있도록 해주는 것입니다. 또한 위에서 언급한 질환이외에도 뇌전증과 유사한 질환이 많이 있다는 사실을 알아 두어야 합니다.
변준철

증례 1
엄마 : 24개월 딸이 집에서 가끔씩 얼굴이 빨개지며 땀을 흘리며 다리를 서로 꼬고 앉거나 다리에 힘을 주며 서로 부비고 가끔씩 의자 모서리에 양다리를 걸치며 움직이는데 이때 의식이 없는 것 같아요. 혹시 경련 아닌가요?
증례 2
엄마 : 6개월 아들인데 종종 머리를 젖히거나 옆으로 굽히는 이상한 동작을 해요. 그리고 잘 토하는 것 같고 살도 잘 안 찌는 것 같아요. 가만히 생각해보니 대부분 수유 중에 발생하는 것 같아요.  혹시 경련 아닌가요? 
증례 3
엄마 : 8개월 딸인데 깨어 있을 때 머리와 상체가 움찔하는 것 같아요. 저절로 할때도 있고 큰 소리가 날 때 심하게 울 때 움찔하는 것 같아요. 한 번할 때 여러번 하기도 하고 한번으로 끝날 때도 있어요. 바르르 떠는 것 같지는 않고요. 목가누기와 뒤집기는 정상 시기에 했고요. 현재는 기기 연습하고 있어요. 인터넷 검색해보니 ‘영아연축’이라는 무서운 병이 있던데 맞나요?
증례 4
엄마 : 3세 아들이 있는데,  울기만 하면 애가 넘어 갑니다. 심하게 울기 시작해서 호흡을 멈추고 입술도 새파래 지고 온 몸이 뻣뻣해져요. 1-2분 정도 있다가 다시 정상으로 돌아와요. 가족들 모두가 정말 미치겠어요. 애를 안 울리면서 키울 수도 없고, 선생님 머리에 문제 있는 것은 아닌가요?
증례 5 
엄마 : 6세 아들이 있는데 1달전부터 거의 매일 밤 12시만 되면 깨어서 일어나 앉아 소리 지르고 울며 식은 땀을 흘려요. 몸부림도 심하게 치고 저를 못 알아보는 것 같아요. 아무리 달래도 안되요. 15분쯤 지나서 겨우 잠이 들면 아침까지 잘 자는 편이예요. 아침에 물어보면 전혀 기억을 못 해요. 매일 가족들이 잠을 제대로 못 자요. 자면서 하는 간질도 있다고 하는데, 맞나요?

소아들에서는 뇌전증(간질)으로 오인될 수 있는 다양한 비정상적인 행동들이 보이는 경우가 드물질 않아 감별하는 것이 중요하고 어렵기도 합니다. 또한 실제로 뇌전증 유사질환을 갖는 아이들 중에는 뇌전증으로 오진되어 치료에 듣지 않는 난치성 뇌전증으로 분류되어 아무런 효과도 없는 여러 가지 않을 복용하는 경우도 있습니다.
이런 뇌전증 유사질환 중 외래에서 가끔씩 경험 할 수 있는 몇 가지를 소개 하고자 합니다.

증례 1 : 자위행위 (masterbation behavior)
자위행위 또는 자기자극(self stimulation)행위는 생후 2개월에서 3세사이의 여아에서 특징적으로 나타나는 자기자극 증상의 하나로 긴장하거나 지루함을 느낄 때 갑자기 나타나는데 대부분 수분동안 지속되지만 드물게는 수시간 동안 지속되는 경우도 있다. 실제로 성기를 만지지는 않지만 마치 성교할 때 사지의 긴장도가 증가하는 연자의 신체적인 형태를 반복적을 취하며 안면 홍조, 발한, 신음, 불규칙적인 호흡 등이 동반되는 행동장애로 의식의 소실은 동반되지 않는다. 자기자극은 특별한 치료없이 3세를 전후로 자연히 소실되지만 자주 자위행위를 보이는 여아들에서는 성적학대나 회음부의 이상 소견 여부를 확인하여야 한다.

증례 2 : Sandifer 증후군
대개 수유시에 나타나는 머기의 간헐적 신전과 측방으로의 굴전을 특징으로 하는 질환이다. 대개 영아기에 나타나지만 아주 드물게는 10세 이후에 오는 경우도 있으며 영가기에 발작적 영아사경이 자주 동반되고 빈혈, 반복적 구토, 식도염, 폐 흡인과 성장 장애 등도 동반될 수 있는데 반복적인 무호흡증도 드물지 않다. 뇌전증과 달리 항상 수유 중에 발생하며 의식의 상실은 없으며 사지를 침범하는 경우는 매우 드물고 젖을 먹인 후에 상체를 세워주거나, 제산제, 자극성이 적은 음식의 수유 등르로 대부분 치료가 가능하지만 심한 경우에는 식도의 hiatus hernia의 수술적 치료가 필요하다.

증례 3 : 조기영아양성근간대경련(benign myclonus of early infancy)
깨어있는 소아에서 나타나고 영아 연축과 유사할 수 있으나 뇌파 이상은 없다. 영아는 보통 건강하고 신경학적 이상은 없으며, 수개월 후에 저절로 없어진다. 증례 3의 경우에는 뇌파 소견이 중요하므로 꼭 뇌파를 찍어보고 소아신경 전문의에게 의뢰할 필요가 있을 것으로 생각된다. 

증례 4 : 청색형 호흡정지 발작(cyanotic breath holding spell)
6개월에서 6세 사이에 흔하며, 자주 강직발작과 혼동된다. 청색형 호흡정지 발작은 항상 화가 났거나 혼나 후에 울다가 무호흡, 청색증, 반복적인 근대성 경련이 나타나는데 호흡정지시 의식감소, 근긴장력 저하가 동반 될 수 있으며 지속시간은 대개 1분이하지만, 오랫동안 지속 시는 후궁반장, 서맥, 전신성 강직 또는 경련도 동반 될 수 있다. 진단은 에피소드를 유발하는 병력을 확인하는 것이 중요하다. 호흡정지 발작에 의한 뇌의 기질적 손상은 초래되지 않으며 장기적 예후도 좋은 편이다.

증례 5 : 야경증(night terrors, pavor nocturnus)
야경증은 5-12세의 소아, 특히 남아에서 많이 나타나며 발생빈도는 1-3% 정도이고 가족적인 경향이 있으며 열성 질환이 있을 때 더 자주 온다. 주로 잠자리에 든 후 1-2시간이 경과한 자정에서 새벽 2시 사이에 사장 많이 나타나며 3-4기 비급성안구운동(non-REM) 수면에서 갑자기 나타나는 현상이다 아이는 갑자기 잠에서 깨어나 소리를 지르고 식은 땀을 흘리면서 공포에 질려 몹시 놀란 듯한 표정을 보이며 동공 확장, 빈맥, 과호흡, 등이 동반 될 수 있고 몸부림을 치거나 방밖으로 달려 나가기도 하는데 말은 거의 하지 않으며 주위의 사람들을 알아보지 못하고 쉽게 진정 되지 않는다. 수분이 지나면 다시 잠이 들지만 다음날 아침에는 전혀 기억을 하지 못하는데 이점이 급성안구운동 수면시 나타나는 악몽(night mare)과 다른 점이다. 야경증이 있는 아이들의 1/3정도에서는 몽유병(sleep walking, Somnambulism)이 동반된다. 대부분 특별한 치료없이 저절로 좋아지며 아주 심할 경우에는 단기간의 diazepam이나 imipramine의 투여를 고려할 수도 있다.

무엇보다도 중요한 것은 가능하면 보호자에게 동영상을 찍어 오도록 하고 의심스러운 경우는 소아신경 전문의에게 의뢰해서 필요시 뇌파 또는 비디오 뇌파검사를 시행할 수 있도록 해주는 것입니다. 또한 위에서 언급한 질환이외에도 뇌전증과 유사한 질환이 많이 있다는 사실을 알아 두어야 합니다. ​